FUCA1-重组蛋白 -山东纳睿博恩生物医药科技有限公司

FUCA1-重组蛋白

货号：nrbe-20541B
应用：
种属：Human
规格：10μg、500μg、1mg

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FUCA1 α-L - 岩藻糖苷酶重组蛋白

产品编号	nrbe-20541B
英文名称	Fucosidase Alpha L1
中文名称	α-L - 岩藻糖苷酶 1
种属	Human
表达宿主	E.coli
纯度	≥ 95 % as determined by SDS-PAGE.
内毒素	< 20 EU per mg protein.
标签	N-His
表达序列
性状	Lyophilized powder
缓冲液	Lyophilized from sterile 50 mM Tris, 200 mM NaCl, pH 8.0.
保存条件	Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze-thaw cycles.
注意事项	This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
背景资料	FUCA1 是一种溶酶体酸性水解酶，主要功能是催化糖蛋白、糖脂及蛋白聚糖中 α-L - 岩藻糖苷键的水解，参与细胞表面糖链的降解与代谢，维持糖代谢稳态。其广泛表达于肝、肾、脑等组织，在溶酶体的物质循环与细胞稳态调节中起关键作用。病理状态下，FUCA1 基因突变可导致 α-L - 岩藻糖苷贮积症（一种罕见的常染色体隐性遗传病），患者因酶活性缺失，岩藻糖基化物质在溶酶体中蓄积，引发多系统损害，表现为神经系统退化、肝脾肿大、骨骼畸形等，病情随年龄进展加重。临床中，FUCA1 活性检测及基因测序是诊断该病的重要依据，其相关研究为溶酶体贮积病的靶向治疗提供了方向。
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FUCA1 是一种溶酶体酸性水解酶，主要功能是催化糖蛋白、糖脂及蛋白聚糖中 α-L - 岩藻糖苷键的水解，参与细胞表面糖链的降解与代谢，维持糖代谢稳态。其广泛表达于肝、肾、脑等组织，在溶酶体的物质循环与细胞稳态调节中起关键作用。

病理状态下，FUCA1 基因突变可导致 α-L - 岩藻糖苷贮积症（一种罕见的常染色体隐性遗传病），患者因酶活性缺失，岩藻糖基化物质在溶酶体中蓄积，引发多系统损害，表现为神经系统退化、肝脾肿大、骨骼畸形等，病情随年龄进展加重。临床中，FUCA1 活性检测及基因测序是诊断该病的重要依据，其相关研究为溶酶体贮积病的靶向治疗提供了方向。

FUCA1-重组蛋白